Papilomatosis respiratoria recurrente
La papilomatosis respiratoria recurrente es la etiología más común de tumores laríngeos en niños, aunque también afecta a los adultos. Estas lesiones son el resultado de una proliferación epitelial inducida por distintas cepas el virus del papiloma humano (cepas 6 y 11 principalmente en niños, 16 y 18 en adultos). Este virus DNA infecta las células básales del epitelio traumatizado y permanece en un estado latente, para posteriormente proliferar a medida que estas células también proliferan hacia la superficie. Las lesiones dentro de la laringe tienden a presentarse en los pliegues vocales verdaderos, los falsos, la subglotis y la superficie laríngea de la epiglotis. Si bien son lesiones benignas, su proliferación silenciosa, múltiple y desordenada puede llegar a obstruir la vía aérea. Otras complicaciones son la extensión al árbol traqueo-bronquial y la degeneración maligna a carcinoma escamo-celular, principalmente en adultos.
Los síntomas iniciales suelen ser disfonía tipo ronquera o un llanto débil si las lesiones se ubican en los tercios medio y anterior de los pliegues vocales, pero si las lesiones se encuentran en la porción posterior de la glotis, los pacientes pueden presentarse con un cuadro de obstrucción respiratoria de grados variables con disnea y estridor, en ocasiones bifásico. La evolución clínica suele ser muy impredecible y variable de paciente a paciente. En algunos niños el periodo de la adolescencia marca la remisión espontánea de la enfermedad por lo que se han considerado influencias hormonales en su desarrollo, y básicamente se considera que este periodo divide la enfermedad de aparición en niños y en adultos. En los niños la enfermedad suele ser más agresiva y recurrente en comparación con los adultos.
El tratamiento de estos pacientes ha incluido terapia médica con varias sustancias como indol-3-carbinol, interferón-alfa y cidofovir entre otros, con los cuales se ha reportado en algunos casos una prolongación del tiempo entre los episodios y una disminución de la recurrencia de los mismos pero no un control completo de la enfermedad. El otro tratamiento y el más utilizado actualmente es el quirúrgico que tiene como objeto recuperar la permeabilidad de la vía aérea resecando los tumores con instrumental micro-quirúrgico y láser de CO2. Debe incluirse siempre la toma de biopsias de las lesiones y aclarar el sitio de donde estas fueron obtenidas. Se encuentran pacientes en quienes se ha necesitado realizar estos procedimientos en varias ocasiones antes de la remisión espontánea de la enfermedad, o aquellos en los cuales no hay remisión alguna y presentan docenas y hasta cientos de procedimientos quirúrgicos a lo largo de toda su vida.
